Aparece em 1 a 3 de 1.000 nascimentos e pode envolver uma agenesia total ou parcial do conjunto de fibras que unem os dois hemisférios cerebrais, chamado Corpo Caloso. As causas da agenesia podem ser muitas, como por exemplo exposição fetal a fatores tóxicos, isquemias, etc. e por isso pode estar associada a outros tipos de lesões.
O déficit mental é variável, dependendo da extensão da agenesia e da associação com outras lesões. Entretanto, o QI pode chegar a ser menor que 40 ou aproximar-se de valores normais no caso das agenesias totais puras. Muitas vezes está associada a Epilepsia, como no caso da Síndrome de Aicardi. Pode estar também associada a erros metabólicos congênitos.
As dificuldades apresentadas por portadores dessa agenesia parecem refletir muito uma competição entre os dois hemisférios, devido à falta de coordenação de suas atividades pela inexistência das fibras que os ligam. Parece, muitas vezes, como se as atividades visuais do hemisfério direito, não se integrassem com as atividades verbais do hemisfério esquerdo.
Pacientes que tiveram o corpo caloso seccionado como medida terapeutica podem recuperar muito da coordenação hemisférica, embora essa recuperação seja muito demorada. Existem relatos mostrando uma melhora do quadro de deficiências dos pacientes agênicos a partir do final da segunda década de vida. Esses dados parecem indicar que as deficiências de coordenação interhemisféricas podem ser minizadas com o tempo.
Tipo I - Agenesia Total: em que o corpo caloso está completamente ausente;
Tipo II - Agenesia Parcial ou hipogenesia: cujo corpo caloso apresenta graus variados de encurtamento;
Tipo III - Hipoplasia: em que o corpo caloso é completamente formado, porém apresenta redução em seu tamanho, podendo ser focal ou difusa, e em geral está associada a importantes alterações do córtex cerebral
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